Znajoma choruje. U niej umiejscowił się w nerkach (sa różne typy). Najgorzej miała w czasie diagnostyki jak nie było wiadomo co to, a choroba ją ścięła z nóg że z łóżka wstać nie mogła. Prawdopodobnie aktywowało ją przemęczenie i duży przewlekły stres. Potem ustawiono leki i było ok. Toczeń rumieniowaty układowy (TRU; potocznie nazywany po prostu toczniem) to choroba tkanki łącznej, w wyniku której dochodzi do uszkodzenia wielu tkanek i narządów. Na toczeń najczęściej chorują kobiety w wieku rozrodczym. Objawy różnią się w zależności od przypadku, zróżnicowany jest także przebieg choroby. Toczeń u psa — podsumowanie . Choroby autoimmunologiczne takie jak pęcherzyca lub toczeń wymagają bezwzględnej konsultacji weterynaryjnej i natychmiastowego wdrożenia odpowiedniego leczenia. W przeciwnym razie zmiany ogólne i skórne mogą doprowadzić do bardzo poważnych wtórnych powikłań bakteryjnych i wycieńczenia organizmu. badanie hormonów tarczycy ginekologia dziecko badanie krwi interna test ciążowy ciąża endokrynologia cykl miesiączkowy antykoncepcja hormonalna. Mam stwierdzone zapalenie oskrzeli i zatok od 4dni. Niestety sprawa cholernie ważna - muszę wychodzić jeszcze jeszcze 3 dni z domu. Biorę antybiotyk, leki na kaszel, katar. Jakie są objawy bialaczki u dzieci? Jakie odchylenia w morfologii o tym świadczą? na co należy zwracic uwagę? Vay Tiền Nhanh Chỉ Cần Cmnd. Toczeń rumieniowaty to choroba autoimmunologiczna. Objawy tocznia to wysypka, rumień (często: rumień w kształcie motyla), liszaj na twarzy (liszaj krążkowy), nadwrażliwość na światło, zapalenie stawów, owrzodzenia na śluzówkach. Toczeń rumieniowaty może wystąpić w różnych formach – najczęściej występują: toczeń rumieniowaty układowy i toczeń skórny, rzadziej występuje toczeń obrzękowy i toczeń rumieniowaty to bardzo podstępna i dokuczliwa choroba o charakterze autoimmunologicznym. Nie jest łatwa w leczeniu, a przyczyny jej występowania nie są do końca znane. Czasami toczeń ogranicza się do samej skóry (toczeń rumieniowaty skórny – zewnętrzny), jednak najczęściej atakuje on cały organizm, który samoczynnie uszkadza kolejne narządy: nerki, serce, płuca, układ nerwowy. Występuje wówczas toczeń rumieniowaty układowy (wewnętrzny). Toczeń rumieniowaty – objawy Toczeń zwykle nie atakuje gwałtownie. Aż w 75 proc. przypadków najpierw pojawiają się zmiany na skórze i śluzówce. Przyjmują one postać wysypek (często pojawiających się po dłuższej ekspozycji na promienie słoneczne), łuszczących się owalnych plam na owłosionej skórze czy niebolesnych owrzodzeń w obrębie jamy ustnej. Najbardziej typowym objawem tocznia jest pojawienie się na policzkach i grzbiecie nosa charakterystycznej plamy. Toczeń – objawy: bóle stawów; zapalenia stawów; bóle głowy; zmiany skórne; zapalenie nerek; objaw Reynauda – zaczerwienienie i zasinienie skóry rąk; zmęczenie i osłabienie połączone z utratą wagi; gorączka septyczna; zaburzenia funkcji stawów (objawy są podobne do tych pojawiających się przy reumatoidalnym zapaleniu stawów) Bólom nie towarzyszą deformacje stawów. Bardzo groźne w skutkach bywa zajęcie przez toczeń układu krążenia. Może ono doprowadzić do zapalenia błon sercowych oraz mięśnia sercowego. Obecne w organizmie przeciwciała, które uszkadzają komórki krwi, mogą spowodować też liczne zaburzenia hematologiczne. Pacjenci skarżą się także na wypadanie włosów, zmiany na paznokciach (często mylnie diagnozowana jest wówczas grzybica). Toczeń – diagnozowanie Diagnozowanie tocznia jest bardzo trudne – aż u 60 proc. chorych na toczeń zmiany dotykają układu oddechowego. Występują: ostre i przewlekłe zapalenie płuc, zapalenie opłucnej (zapalenie błony pokrywającej płuca). Toczeń atakuje też układ nerwowy, dlatego mogą wystąpić przewlekłe bóle głowy, drgawki, a nawet zaburzenia neuropsychiatryczne. U wielu chorych toczeń zajmuje także nerki, co w skrajnym przypadku może prowadzić nawet do całkowitego uszkodzenia nerek. Pierwsze objawy tocznia są trudne do uchwycenia – w diagnozie często dochodzi do pomyłek. Objawy tocznia są zwykle bardzo różnorodne i mogą przypominać inne schorzenia. Dlatego postawienie właściwej diagnozy może trwać latami. Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne opracowało 11 kryteriów, z których rozpoznanie co najmniej czterech przemawia za zdiagnozowaniem tocznia: rumień na twarzy liszaj krążkowy nadwrażliwość na światło słoneczne owrzodzenia na śluzówkach zapalenie stawów zapalenie opłucnej lub osierdzia zmiany w nerkach – od łagodnych do bardzo ciężkich zaburzenia układu nerwowego zaburzenia hematologiczne zaburzenia immunologiczne przeciwciała przeciwjądrowe Toczeń – przyczyny Przyczyny tocznia nie są dokładnie poznane - wiadomo jednak, że skłonność do rozwoju tocznia jest dziedziczna. Toczeń to choroba autoimmunologiczna, co oznacza że organizm zamiast chronić się przed bakteriami i wirusami, atakuje własne komórki i nazwa tocznia pochodzi od słowa lupus (wilk), gdyż na twarzy osób cierpiących na to schorzenie pojawia się charakterystyczny rumień – kształtem przypomina plamy (wybarwienie sierści) na pysku wilka (czasami zaś rumień może przypominać kształt motyla).Jak często występuje toczeń? Komu grozi? Toczeń występuje bardzo rzadko – choruje zaledwie kilkadziesiąt na sto tysięcy osób. Najczęściej na toczeń chorują kobiety w wieku rozrodczym. Mężczyźni chorują aż dziewięciokrotnie rzadziej. Toczeń a ciąża Przy rozpoznanym toczniu, decyzja o ciąży powinna być dokładnie przedyskutowana z lekarzami i poprzedzona wieloma specjalistycznymi badaniami. Zdiagnozowany toczeń nie oznacza, że kobieta nie będzie mogła zajść w ciążę, jednak choroba ta zwiększa ryzyko samoistnego poronienia, a jej objawy nasilają się w okresie ciąży. U dzieci i niemowląt toczeń spotyka się niezwykle rzadko. Toczeń dotyka głównie młode kobiety. Nadal niewiele o nim wiadomo Objawy choroby zmieniają się w czasie, dlatego trudno dobrać odpowiednie leczenie. Jak funkcjonować w obliczu nieprzewidywalnej choroby? Przeczytaj relację z naszego forum. Co to jest toczeń? Toczeń to choroba autoimmunologiczna, czyli taka, która polega na zaburzeniu działania naszego układu obronnego. Organizm zaczyna „atakować” sam siebie: niszczy narządy, na przykład nerki, czy płuca. Przyczyny choroby nie są znane. Życie z toczniem może być trudne dla pacjenta, ponieważ jego leczenie jest bardzo skomplikowane. Dlatego niezwykle ważne jest obserwowanie objawów choroby i stały nadzór lekarzy. Pierwsze objawy toczenia Paulina ma 29 lat, 4 lata temu zaobserwowała nawracające bóle stawów oraz kości. Na twarzy pojawiły się czerwone plamki. Paulina była osłabiona, bardzo wyczulona na światło i szybko się męczyła. Wtedy jeszcze nie podejrzewała, że może być na coś chora. Objawy nasilały się, a potem znikały. Odwiedziła kilku lekarzy reumatologów oraz dermatologów. W końcu jeden z nich zasugerował, że może to być toczeń. Paulina niewiele wiedziała o chorobie, z przerażeniem zaczęła przeglądać informacje w internecie. - Wpadłam w panikę. Nie zostałam jeszcze zdiagnozowana, ale po lekturze artykułów oraz postów na forach byłam prawie przekonana, że jestem chora na toczeń. Odniosłam wrażenie, że to bardzo ciężka choroba, a moje życie się kończy – mówi. Diagnostyka Seria badań i wizyt u lekarza potwierdziła przypuszczenia. Lekarze diagnozują toczeń, jeśli pacjent spełnia minimum 4 z 11 tak zwanych kryteriów rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego wg American College of Rheumatology (ACR). Paulina przeszła również szereg innych badań. Nie było wątpliwości – zdiagnozowano u niej toczeń rumieniowaty układowy. Paulina była w szoku. Załamała się. Na szczęście wspierała ja rodzina i chłopak. To oni dali jej siłę do walki. Czekała ją kuracja sterydowa, której się bardzo obawiała. Miała wrażenie, że tyje i puchnie w oczach, ale objawy ustąpiły. Leczenie toczenia - relacja pacjenta - Sterydy to podstawa walki z toczniem. Leczenie jest bardzo skomplikowane, należy często odwiedzać lekarza, monitorować objawy, które mogą się nasilać bądź zmieniać. Lekarz dobiera odpowiednie leki na podstawie informacji o moim stanie zdrowia. Męczące jest również przyjmowanie ogromnej ilości leków każdego dnia, ale nie ma wyjścia…- mówi. Paulina miała zmieniane leki kilka razy, ponieważ po niektórych czuła się bardzo źle. Częste wizyty u lekarza, zmiany leków oraz czekanie na objawy i ich monitorowanie są również sporym obciążeniem psychicznym. Bała się, jak będzie normalnie żyć. Chciała wyjechać na wakacje, obawiała się jednak braku kontaktu z lekarzem i nadmiaru słońca (chorzy na toczeń muszą uważać na słońce), jednak po konsultacji uznała, że nie ma powodów, aby rezygnowała z normalnego życia. - Na początku bałam się każdego dnia, każdej zmiany miejsca czy wyjazdu. Martwiłam się o pracę, właśnie kończyłam studia, pracowałam w firmie marketingowej, ale wciąż byłam przemęczona. Niektóre leki powodowały, że nie byłam w stanie podnieść się z łóżka. Odeszłam z pracy, przez pół roku spędzałam czas na zmianę u lekarza i w domu. Byłam podłamana, jednak nadszedł moment, kiedy zrozumiałam, że nie mogę się poddać i powinnam zacząć żyć normalnie zamiast płakać po nocach. Krzysiek oświadczył się Paulinie. Ta wzruszająca chwila odmieniła jej sposób myślenia i dodała jej sił. Zaczęła myśleć o ich wspólnym życiu i ślubie. Przygotowania do tego dnia spowodowały, że zapomniała o chorobie. Wsparcie narzeczonego było nieocenione. Jej stan fizyczny, jak i psychiczny poprawił się. Zdecydowała, że jest gotowa, aby wrócić do pracy. Szef przyjął ją z powrotem z tym, że na pół etatu. Dziś Paulina pracuje już w pełnym wymiarze godzin. Jest szczęśliwą mężatką. Oboje marzą o dziecku. Paulina wie, że w obliczu choroby ciąża jest wyzwaniem zarówno dla niej, jak i lekarza prowadzącego. Jednak jest już po pierwszych konsultacjach i ma nadzieję, że już niedługo zostanie mamą. Rady dla pacjenta chorego na toczeń Paulinie życzymy powodzenia w realizacji marzeń oraz siły do walki z chorobą, a dla czytelników mamy kilka prostych wskazówek, jak postępować w czasie leczenia choroby: Prowadź dzienniczek choroby. Zapisuj objawy, częstotliwość ich występowania, daty i pory dnia. To wszystko pozwoli Tobie i Twojemu lekarzowi na monitorowanie choroby i skuteczną walkę z nią. Pamiętaj, aby o każdej zmianie czy nasileniu danego symptomu informować lekarza. Zachowuj wyniki badań i gromadź je w jednym miejscu, tak abyś mógł zawsze do nich wrócić. Omawiaj wyniki z lekarzem, jeśli czegoś nie wiesz – pytaj śmiało. Jeśli zrozumiesz, co się dzieje z Twoim ciałem, będziesz czuł się bardziej spokojny. Spróbuj oszacować efekty. Jeśli bierzesz dany lek, zapytaj lekarza, kiedy możesz spodziewać się poprawy lub jak Twój organizm będzie w danym czasie na niego reagował. Dzięki temu łatwiej oszacujesz, czy leczenie przynosi spodziewane efekty. Nie bój się powiedzieć lekarzowi, jeśli masz wątpliwości, że lek na Ciebie nie działa. Tylko szczera rozmowa z lekarzem rozwieje Twoje obawy, a lekarzowi pozwoli na dobranie odpowiedniego leczenia. Jeśli masz wrażenie, że Twój lekarz nie wyjaśnia Ci wszystkiego w wystarczającym stopniu, odwiedź drugiego lekarza. Konsultacja z kolejnym doktorem może czasem zaowocować wyciągnięciem wartościowych wniosków. Dyskutuj i poznawaj ludzi, którzy mają podobny problem. Wymiana doświadczeń i wsparcie pomogą Ci przetrwać trudne chwile. Odwiedzaj blogi osób chorych, szukaj informacji, udzielaj wsparcia. Twoje doświadczenia mogą pomóc komuś w podobnej sytuacji. Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie! Witam Moja córka od trzech lat jest pod stałą kontrolą reumatologa. Ma przeciwciała ANA na poziomie 1:1280. Na chwilę obecną diagnoza:układowa choroba tkanki łącznej. Podejrzenie tocznia. Miesiąc temu na buzi pojawił się rumień. Mam już pewność, ze to toczeń. Spełnia w sumie 5 z 11 kryteriów Tocznia. Chciałam zapytać czy zmiany na dłoniach - kropeczki czerwone rozsiane na wewnętrznej stronie dłoni oraz na palcach stóp mogą świadczyć o zaostrzeniu choroby? Cytuj W 2015 roku ukazały się pierwsze zalecenia dotyczące postępowania z dzieckiem chorującym na zespół nerczycowy (ZN). Opracował je zespół ekspertów powołanych przez Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej (PTNefD) [1]. Od tej pory wiele poglądów uległo zmianie za sprawą wyników nowych badań, szerokich metaanaliz i obserwacji klinicznych. Dało to podstawy do aktualizacji starych wytycznych i stworzenia nowych zaleceń [2]. Ukażą się one lada moment również na stronie naszego towarzystwa. Ich zadaniem jest pomoc nefrologom dziecięcym, pediatrom i lekarzom pierwszego kontaktu w wyborze optymalnej strategii postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dzieci z zespołem nerczycowym. Istnieje nadzieja, że ustrzegą one od często popełnianych błędów. Podkreślić trzeba, że nowe zalecenia dotyczą pacjentów z idiopatycznym ZN, a nie chorych na wrodzony ZN czy zespół nerczycowy na podłożu wtórnych glomerulopatii. Zespół nerczycowy definiowany jest jako białkomocz przekraczający zdolności kompensacyjne ustroju (białkomocz nerczycowy – tab. 1.), któremu towarzyszy obniżone stężenie albumin w surowicy 50 mg/kg ≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny Porcja moczu porannego uPCR ≥ 2 mg/mg ≥ 200 mg/mmol Porcja moczu porannego Test paskowy 3+ uPCR (urine protein creatinine ratio) – wskaźnik białko/kreatynina w moczu Tab. 2. Przyczyny pierwotnego ZN Pierwotne glomerulopatie • Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) • Nefropatia błoniasta • Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (kzn) • Mezangiokapilarne kzn Dominującą postacią w tej grupie jest u dzieci idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN). U morfologicznych podstaw IZN leżą zmiany minimalne (minimal change disease; MCD), które występują najczęściej i dobrze odpowiadają na leczenie steroidami (do 85–90%), rzadziej jest to rozplem mezangium (mesangial glomerulonephritis; MGN) lub segmentalne ogniskowe stwardnienie kłębuszków (focal segmental glomerulosclerosis; FSGS). U większości dzieci IZN rozwija się na podłożu zmian minimalnych (submikroskopowych). Wtórny ZN, który rozwija się wskutek uszkodzenia kłębuszka nerkowego w przebiegu innych schorzeń [5]. Przyczyny podano w tabeli 3. Tab. 3. Przyczyny wtórnego ZN Wtórny ZN • układowe zapalenia naczyń (nefropatia w przebiegu choroby Schoenleina-Henocha) • choroby o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby tkanki łącznej) • wrodzone, genetycznie uwarunkowane nefropatie związane z nieprawidłową mikrostrukturą błony filtracyjnej kłębuszków (np. wrodzone zespoły nerczycowe czy zespół Alporta) • choroby metaboliczne (cukrzyca, skrobiawica) • zakażenia bakteryjne (kiła, gruźlica) • zakażenia wirusowe (HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV) • leki (kaptopryl, niesteroidowe leki przeciwzapalne, lit) • alergeny (ukąszenia owadów i węży, pyłki roślin, alergeny pokarmowe) • nowotwory (chłoniaki, białaczki limfatyczne) • zatrucia metalami ciężkimi • utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki Z uwagi na wiek, w którym wystąpił pierwszy epizod ZN, wyróżniamy następujące typy ZN: wrodzony – od urodzenia do 3. niemowlęcy – pomiędzy 3.–12. dziecięcy – powyżej 12. Epidemiologia Jak wspomniano powyżej, IZN jest najczęstszą postacią ZN w populacji pediatrycznej (do 90% u dzieci do 10. dlatego też będzie on przedmiotem niniejszego opracowania. Szczyt zachorowań przypada na 3. i znacząco maleje po ukończeniu 12 lat. Znajomość tego faktu jest ważna przy wstępnej diagnostyce ZN. Częstość występowania, uwzględniająca również nawroty, szacowana jest na 1,15–16,9/100 000 populacji dziecięcej i zależy od przynależności narodowo-etnicznej oraz regionu geograficznego [6, 7]. Nowe zachorowania dotyczą 1,2–6,5/100 000 dzieci, w Europie Zachodniej do 3,5/100 000. Częściej chorują chłopcy, w najmłodszej grupie wiekowej stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3 : 1. W ośrodkach nefrologii dziecięcej ok. 1/4–1/3 przyjęć stanowią pacjenci z IZN. Na podkreślenie zasługuje fakt, że zbyt często trafiają oni do szpitala za późno, z towarzyszącymi już powikłaniami. Dzieje się tak z powodu błędnej diagnozy lekarza pierwszego kontaktu, co nie powinno mieć miejsca, gdyż IZN nie jest na tyle rzadką chorobą, by się z nią nie stykał. Etiopatogeneza IZN Etiopatogeneza IZN nie jest do końca wyjaśniona. Do rozwoju białkomoczu nerczycowego dochodzi wskutek uszkodzenia bariery filtracyjnej kłębuszka, która składa się z komórek nabłonkowych (podocytów), błony podstawnej oraz komórek śródbłonka. Uważa się, że za to zjawisko głównie odpowiedzialna jest dysfunkcja limfocytów T i B. Udowodniono także udział różnych, krążących w osoczu czynników, zwiększających przepuszczalność błony filtracyjnej ( białko suPAR, hemopeksyna) [8, 9]. Charakterystyka kliniczna IZN w wielu aspektach różni się od innych ZN u dzieci. W tabeli 4. przedstawiono cechy charakteryzujące IZN, które mogą być przydatne już na etapie wstępnej diagnostyki. Jeśli pierwszy epizod ZN wystąpi u dzieci powyżej 12. to prawdopodobieństwo innej niż IZN postaci jest bardzo duże i wiąże się z koniecznością rozszerzenia badań diagnostycznych. Tab. 4. Cechy charakteryzujące IZN u dzieci Pierwszy epizod pomiędzy 1.–10. (w 90% u dzieci do 10. Przebiega z okresami nawrotów i remisji Poprzedzony jest najczęściej infekcją Rzadko w osadzie moczu obecność erytrocytów (do 10% chorych) Ciśnienie tętnicze krwi przed leczeniem – prawidłowe Funkcja nerek prawidłowa Bardzo dobra reakcja na steroidy (do 85% dzieci) – steroidowrażliwość Rokowanie co do funkcji nerek w zdecydowanej większości przypadków – bardzo dobre Objawy kliniczne IZN Objawy, z powodu których dziecko zgłasza się do lekarza pierwszego kontaktu, to przede wszystkim obrzęki. Początkowo występują one na powiekach w godzinach porannych i mają tendencję do ustępowania w godzinach popołudniowych. W kolejnych dniach pojawiają się ciastowate obrzęki wokół kostek i na podudziach, i mogą one ulegać grawitacyjnemu przemieszczaniu. Czasami obserwujemy uogólnione obrzęki (anasarca) z gigantycznym powiększeniem moszny i prącia u chłopców, a warg sromowych u dziewczynek [5]. Obrzęki powiek zbyt często interpretowane są jako zmiany alergiczne i leczone preparatami przeciwhistaminowymi. Dopiero gdy się nasilają i następuje pogorszenie stanu ogólnego dziecka, pacjent kierowany jest do szpitala. Jeden z naszych pacjentów, zanim trafił do kliniki, leczony był przeciwalergicznie przez 3 miesiące. Takie postępowanie prowadzi do nasilenia zaburzeń hemodynamicznych i metabolicznych i może skutkować rozwojem powikłań zagrażających życiu. Obok obrzęków dochodzi do przesięków do jam ciała, najczęściej do jamy otrzewnowej (wodobrzusze), czego wyrazem jest powiększenie obwodu brzucha, a w późniejszym okresie uwypuklenie pępka. Rzadziej płyn gromadzi się w opłucnej i może być przyczyną zaburzeń oddechowych, sporadycznie wysięk dotyczy worka osierdziowego z objawami tamponady serca. Przesięki do jam ciała są związane z dużą utratą albumin w surowicy i zmniejszeniem ciśnienia onkotycznego osocza, co prowadzi do „przechodzenia” płynu z naczyń do tkanek. Klinicznym wyrazem tego stanu jest spadek diurezy, a w skrajnych przypadkach wystąpienie ostrej przednerkowej niewydolności nerek w wyniku zmniejszonej perfuzji krwi przez nerki lub wstrząsu oligowolemicznego [5, 10]. Podkreślić trzeba, że szybkość narastania obrzęków i wystąpienie powyższych powikłań zależne jest od szybkości narastania białkomoczu oraz od osobniczej wydolności mechanizmów kompensacyjnych. Przy wolnym zatrzymywaniu płynów matki często nie zauważają obrzęków i cieszą się z przyrostu masy ciała swojej pociechy. Ucisk naczyń krezkowych przez płyn w jamie otrzewnowej, a także niedotlenienie lub zakrzep naczyń krezki może być przyczyną silnych bólów brzucha i wymiotów (kryza brzuszna). Wielokrotnie zdarzało się, że z tego powodu dziecko było operowane z rozpoznaniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Utrata łaknienia u dzieci z IZN związana jest z obrzękiem ściany jelit i wodobrzuszem. Pienisty mocz to kolejny objaw IZN. Jest on wyrazem obecności dużej ilości białka. W obrazie klinicznym u dzieci z obrzękami zwraca uwagę bladość powłok, która nie wynika z realnie zmniejszonego stężenia hemoglobiny, a z gromadzenia się przesięków w tkance podskórnej. Powikłania Powikłania wynikają zarówno z samej istoty choroby, jak i z zastosowanego leczenia. Najgroźniejsze są powikłania ostre związane z hipowolemią i przewodnieniem oraz zaburzeniami w układzie krzepnięcia [5, 10]. Powikłania przewlekłe są skutkiem przewlekłej utraty białek pełniących ważne funkcje ustrojowe i dotyczą pacjentów opornych na leczenie, z długotrwałą utratą białka. Zestawiono je w tabeli 5. Tab. 5. Powikłania ZN Charakter powikłań Manifestacja kliniczna Ostre • Ostra przednerkowa niewydolność nerek • Wstrząs hipowolemiczny • Obrzęk płuc • Obrzęk mózgu • Pseudoguz mózgu • Ostra choroba zatorowo-zakrzepowa (zakrzep żył i tętnic: nerkowych, płucnych, kończyn, tętnic mózgowych • Zakażenia Przewlekłe • Niedokrwistość • Niedożywienie • Hipotyreoza • Przedwczesna miażdżyca • Zaburzenia kostne (osteoporoza • Zaburzenia odporności – skłonność do zakażeń Związane z leczeniem • Objawy uboczne steroidów • Objawy uboczne cyklosporyny • Objawy uboczne mykofenolanu mofetylu • Objawy uboczne innych stosowanych rzadziej leków Rozpoznawanie Podstawowe badania laboratoryjne Badanie ogólne moczu – najczęściej występuje izolowany białkomocz, u ok. 10% chorych niewielka erytrocyturia w osadzie oraz obecność wałeczków szklistych i woskowych, ciężar właściwy moczu jest podwyższony z powodu dużej zawartości białka, czasami przejściowa niewielka glikozuria jako objaw czynnościowego uszkodzenia cewek proksymalnych, lipiduria. We krwi: hipoproteinemia z hipoalbuminemią, podwyższenie stężenia alfa- i beta-globulin, obniżone stężenia alfa-1 i gamma-globulin, hiperlipidemia (hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia), kreatyna, mocznik – w niepowikłanym ZN – stężenia prawidłowe, podwyższone przy hipowolemii, morfologia krwi – wyższe stężenie Hb i Ht oraz liczby erytrocytów – jako wyraz hipowolemii, wzrost liczby płytek krwi, hipokalcemia i obniżone stężenie 25(OH)D3, zaburzone parametry układu krzepnięcia (wzrost stężenia fibrynogenu, D-dimerów, obniżone stężenie i aktywność antytrombiny III, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy – APTT), hormony tarczycy – fT3 i fT4 – stężenia obniżone. Badania genetyczne w kierunku mutacji genów kodujących białka podocytów i błony podstawnej powinny być wykonane w przypadku zespołów steroidoopornych, zwłaszcza u dzieci poniżej 1. i u pacjentów obciążonych rodzinnie [2, 5]. Biopsja nerki przed włączeniem terapii nie jest rutynowo wykonywana, przyjmuje się bowiem, że najczęściej mamy do czynienia ze zmianami submikroskopowymi, które bardzo dobrze reagują na leczenie steroidami. Wskazania do biopsji nerki u dziecka z pierwszym rzutem ZN podano w tabeli 6 [2]. Tab. 6. Wskazania do biopsji nerki u dzieci z ZN [2] • Pierwszy rzut ZN powyżej 12. • Pierwotna steroidooporność • ZN, któremu towarzyszy zespół nefrytyczny (krwio-lub krwinkomocz, i/lub nadciśnienie tętnicze i/lub hipokomplementemia) • ZN z utrzymującym się upośledzeniem filtracji kłębuszkowej Przebieg Idiopatyczny zespół nerczycowy przebiega z okresami zaostrzeń i remisji; nawroty są zazwyczaj indukowane infekcjami górnych dróg oddechowych. Szybko podjęte leczenie i dobra reakcja na steroidy w krótkim czasie prowadzą do ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych. Opóźnione wdrożenie terapii lub brak jej efektów skutkują rozwojem poważnych powikłań opisanych powyżej. W zależności od reakcji na leczenie oraz uzyskanego efektu przyjęto następujące definicje ZN (tabele 7, 8, 9) [2, 3, 4]. Tab. 7. Klasyfikacja ZN w zależności od reakcji na leczenie oraz efektu terapii [2] Określenie Definicja Zespół nerczycowy steroidowrażliwy ustąpienie białkomoczu do 4 tyg. od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami w dawkach standardowych 60 mg/m2/d (2 mg/kg maks. 60 mg/d) Zespół nerczycowy steroidozależny nawroty białkomoczu w trakcie stosowania prednizonu (niezależnie od dawki) lub w okresie krótszym niż 15 dni po jego odstawieniu Zespół nerczycowy z rzadkimi nawrotami mniej niż 2 nawroty w czasie 6 m. lub mniej niż 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Zespół nerczycowy z częstymi nawrotami ≥ 2-krotny nawrót w czasie 6 m. lub ≥ 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Pierwotna steroidooporność brak całkowitej remisji po okresie 4 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Późna odpowiedź na leczenie uzyskanie całkowitej remisji po 6 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Tab. 8. Definicje związane z uzyskanym efektem terapii [2] Wtórna steroidooporność brak reakcji na leczenie kortykosteroidami poprzednio steroidowrażliwego lub steroidozależnego ZN Całkowita remisja ZN uPCR ≤ 0,2 mg białka/mg kreat. (≤ 20 mg/ mmol) w pierwszej porannej porcji lub dobowej zbiórce moczu lub brak lub 0,2 mg/mg (> 20 mg/mmol), ale 3g/dl Tab. 9. Definicje związane z zastosowaniem alternatywnych leków immunosupresyjnych przy braku pożądanej odpowiedzi na steroidy [2] ZN wrażliwy na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Częściowa remisja po 6 miesiącach leczenia lub całkowita po 12 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny ZN oporny na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Brak częściowej remisji po 6 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny w adekwatnych dawkach i pod kontrolą stężenia leku ZN oporny na wielolekową farmakoterapię Brak całkowitej remisji po 12 miesiącach leczenia 2 lekami o różnym punkcie uchwytu działania Terapia ZN Leczenie obrzęków Ograniczenie podaży soli w diecie dotyczy wszystkich dzieci w ostrej fazie choroby. Przed rozpoczęciem terapii należy ocenić stopień nawodnienia pacjenta, który warunkuje dalsze postępowanie (tabele 10, 11). Stosowanie dożylne ekspanderów u pacjentów z hipowolemią powinno odbywać się w ośrodkach klinicznych dysponujących doświadczeniem w ich stosowaniu z uwagi na ryzyko powikłań. Podanie albumin może skutkować obrzękiem płuc, podaż dekstranu niskocząsteczkowego może być obarczona ryzykiem wystąpienia reakcji alergicznej. Tab. 10. Ocena stopnia nawodnienia dziecka z ZN [1] Parametry kliniczne i biochemiczne Hipowolemia Normo/hiperwolemia pierwotna przyczyna obrzęków hipoalbuminemia → ↓ ciśnienia onkotycznego wzrost aktywności kanału sodowego ENaC w cewce zbiorczej → retencja Na zimne kończyny + — czas powrotu włośniczkowego > 2 sekund 20 g/l stężenie Na w moczu 10 mmol/l Tab. 11. Zasady leczenia obrzęków nerczycowych • Ograniczenie podaży soli < 35 mg/kg • W hiponatremii – dodatkowo zmniejszenie podaży płynów • W hipowolemii: – 20% roztwór albumin w dawce 0,5–2 g/kg w powolnym wlewie dożylnym lub – Dekstran 40 – 5–10 ml/kg w powolnym wlewie dożylnym – następnie furosemid dożylnie 5–10 mg/kg • W normo/hiperwolemii – doustne leki moczopędne: – furosemid 1–3 mg/kg w 3–4 dawkach – hydrochlorotiazyd 1–2 mg/kg w 2–4 dawkach – spironolakton 1–4 mg/kg w 2–4 dawkach Leczenie pierwszego rzutu ZN Lekiem z wyboru w leczeniu pierwszego i kolejnych rzutów ZN są steroidy (tabele 12, 13). W świetle najnowszych wytycznych, opartych na międzynarodowych doświadczeniach, czas leczenia pierwszego rzutu został skrócony z 6 do 3 miesięcy [2, 4, 12]. W nawrotach o ciężkim przebiegu możliwe jest zastosowanie wysokich dawek steroidów podawanych dożylnie. Trzy pierwsze „pulsy” metylprednizolonu w dawce 10 mg/kg są podawane codziennie, kolejne 3 – co drugi dzień. Tab. 12. Leczenie pierwszego rzutu ZN [2, 3] Dawka ... Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów Co zyskasz, kupując prenumeratę? 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej" Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej ...i wiele więcej! Sprawdź Czy nasze dziecko może odziedziczyć toczeń? - , bezpłatne porady lekarskie On-LineDziś jest:Środa, 3 sierpnia 2022, Imieniny: Lidii, Augustyna Porady Eksperta Pytanie dotyczy: toczeń, dziedziczenie Witam. Niedawno mąż zrobił sobie badania i w badaniu na obecność przeciwciał wyszło, iż toczeń ma dodatni. Efekt reumatyczny. W między czasie staramy się o dziecko. Czy taki toczeń może być dziedziczny? Co mamy zrobić w takiej sytuacji? Bardzo prosimy o pomoc... Odpowiedź Eksperta:Lek. med. Mirosław KlukowskiGinekolog, PołożnikWitam Niestety są doniesienia o rodzinnym występowaniu tego schorzenia /dziedziczonego recesywnie/, choć nie musi ono wystąpić u potomstwa. Powinna Pani z mężem udać się do poradni zajmującej się diagnostyką i leczeniem tocznia Najnowsze wątki na forum

toczeń u dzieci forum